Epidermolisis Ampollar Simple (o epidermolisis bullosa): consejos y experiencias de un padre y una madre

Aclaración

Este post no es para los lectores habituales del blog. Es para quienes tienen Epidermolisis Ampollar Simple (la EB simple es una enfermedad genética de la piel) o sus familiares, que hayan llegado a este artículo buscando información a través de un buscador de Internet.

A cualquiera que lo lea y tenga EB o tenga un familiar con EB, le pido que me haga todas las preguntas que quieran a través de este artículo, escribiéndolas como comentario. Desde ya que también pueden escribirme para cualquier duda personal a mi email (que encontrarán arriba, en la sección Contacto), pero siempre es mejor que lo hagan acá porque tanto su pregunta como aporte le puede servir a cualquier otro lector.

Introducción

La EB Simple es de los tres grandes tipos de EB el más leve. Sin embargo durante la niñez se concentran la mayoría de las dificultades de esta enfermedad. Hasta ahora no se ha encontrado cura, pero con el crecimiento los niños aprenden a cuidarse solos, su piel se fortifica y la enfermedad se hace más llevadera.
Durante la niñez la EB puede ser bastante difícil y ardua para algunos niños, así como no tanto para otros. Esto se debe a un montón de características del niño así como a un montón de variables que aún desconocemos. En primer lugar existen diferentes subtipos de EB Simple y por otro lado cada organismo, y ante todo cada personalidad, reaccionan diferentes ante un problema.

Ante todo, es importante destacar dos cuestiones: En primer lugar, quienes hemos escrito esto no somos médicos, por lo que este texto se trata de un conjunto de consejos y experiencias de dos padres que crían una hija con EB Simple; y en segundo lugar, cada padre o madre conoce mejor que nadie las posibilidades y limitaciones de su hijo así como de ellos mismos, y solo ellos sabrán cuanto podrán exigirle y cuanto podrán exigirse mutuamente en el tratamiento y la curación diaria de la EB.

Como con todas las cosas, el tiempo va enseñando a los padres cual es el límite y la medida de una curación o de una decisión. A veces será convenible un esfuerzo extra de parte de los mismos, así como especialmente del niño enfermo, para quitar por ejemplo una infección, que al día siguiente podrá ser aún más dolorosa. En cambio otras veces será más convenible permitirles un rato de juego, de convivencia con otros niños o de escuela, a pesar de saber que esto les provocará alguna ampolla de más que si se quedaran en cama o en casa. Solo la experiencia personal podrá dar la medida de las decisiones a cada madre y a cada padre. Desde nuestra opinión (y aquí va nuestro primer consejo), nos animamos a decir aquí que creemos que en la EB Simple el daño en el desarrollo intelectual o social que se le puede generar a los niños por excluirlo de sus pares puede resultar más grave que la molestia de una curación o el ardor de una ampolla provocada por su desempeño natural.

El tratamiento de las ampollas

El tratamiento consiste fundamentalmente en el cuidado constante y sistemático de la piel del paciente. Las ampollas deben ser pinchadas diariamente (en verano) o día por medio (en invierno), de modo de sacarles el líquido interno evitando así que continúen expandiéndose (las agujas finitas que usan los diabéticos para inyectarse insulina son muy buenas para esto, y son económicas). Luego de drenarlas es mejor si las ampollas mantienen la piel y se las lava con agua y jabón.

Aclaración: si se los cura antes de bañarlos, es importante dar una lavada con agua y jabón con anterioridad. No curarlos sucios ya que al abrir las ampollas podrá ingresar la suciedad.
Por otro lado, la extirpación de la ampolla completa cuando la misma esta infectada es un tratamiento complementario y a veces necesario. Esto se hace mejor con una tijerita (curva y de punta redondeada), recortando la ampolla por la mitad de modo que quede abierta, para luego agregarle alguna crema desinfectante (Fucidín, Bactrobran, entre otras) o bien algún desinfectante tipo Pervinox. Finalmente conviene ponerle talco (el Hipogról nos resulta muy bueno, porque tiene buena consistencia y cicatriza, pero sin formar una cascarita tan rígida como lo hace por ejemplo el Farm X).

Aclaración: Recomendamos no usar estas cremas desinfectantes cuando no hay infecciones a fin de que la piel no genere los anticuerpos respectivos, es mejor usarlas solo cuando hay infecciones. De la misma manera, recomendamos no usarlas mas de tres veces seguidas e intercalándolas.
Aunque las cascaritas son buenas para defender la piel mientras se está recuperando de una ampolla, a veces éstas provocan ampollas al rededor de si mismas ya que raspan la piel que las rodea. Por eso cuando se percibe que los niños tienen muchas cascaritas, es una buena práctica el dejarlos un rato largo en el la bañadera a fin de que se les ablande y luego quitarlas con una tijerita o con la mano suavemente. Obviamente no se debe forzar este tratamiento, las cascaritas deben ser quitadas solo si salen fácilmente (si están muy pegadas es que aún no es tiempo de sacarlas y dejarán lastimado abajo al ser quitadas).
Cómo evitar las infecciones

Lo fundamental en el cuidado de las ampollas es que éstas no se infecten. Las ampollas de EB son molestas pero no dolorosas para el paciente. La sensación es igual al ardor que uno siente cuando le aparece una ampolla en el pie por caminar mucho, y de la misma manera se cura en dos o tres días sin dejar secuela. Sin embargo, cuando los pacientes son niños y están constantemente en contacto con el suelo y la tierra es muy posible que se le infecten las ampollas, lo que provocará que el ardor se convierta en dolor.
Las ampollas infectadas tienen un color blanco u amarillento, poseen un olor fuerte y tienen inflamados y colorados los bordes de la misma. Ante la aparición de una ampolla de este tipo es recomendable curarla y desinfectarla inmediatamente. Cuando la infección se promueve en diferentes ampollas, conviene consultar al médico para que el mismo prescriba un antibiótico por vía oral.

El agua y la arena son dos grandes transmisores de infecciones (la pileta, el mar, el mismo baño en bañadera, los areneros…). Por eso es fundamental evitar la tierra, la arena o el agua. Lo mejor es lavar las manos y pies de los niños periódicamente durante todo el día con jabón de Espadol (el jabón líquido de esta marca es muy cómodo) o cualquier otro jabón desinfectante. Es recomendable hacerlo después de haber jugado en el suelo, haber ido al colegio, a una plaza, etc.

Es muy recomendable, cuando se les va a dar un baño de inmersión (con la bañadera llena), echar una tapita de Lavandina (solo una tapita!) a fin de evitar que ellos mismos se transmitan alguna infección a las demás ampollas. También puede usarse Espadol en lugar de Lavandina (pero es muy caro para usar seguido).

De la misma manera, es recomendable que cualquier estadía en una pileta, bañadera, estanque o cualquier sitio con agua deberá hacerse solo/a, no con otros niños. En el caso de llevarlo a una pileta, debemos asegurarnos de que tenga suficiente cantidad de Cloro (aunque en las piletas especiales para niños, donde hay muchos de ellos entrando y saliendo, no es para nada recomendable ingresarlos).

A tener en cuenta: la arena es un medio transmisor de infecciones muy importante para cualquier niño. En el caso de los niños con EB esto se ve agravado, por lo que se recomienda evitar los areneros.

Existe una enfermedad infecciosa típica de los niños en verano (Impétigo) que para los niños con EB es bastante incómoda porque se les expande por el cuerpo muy rápidamente. Esta infección se detecta cuando las ampollas se revientan muy fácilmente al pasarles el dedo, así por el dolor que les genera (si los niños se quejan del dolor de las ampollas es posible que estén infectadas o impetigadas).

De aparecer se debe consultar al médico para tomar antibióticos inmediatamente, pero lo mejor es evitarlo con el máximo cuidado de limpieza y baños durante todo el verano.

El baño diario

Conviene bañarlos todos los días. En un principio les arde un poco el agua pero al ratito se acostumbran y les resulta muy positivo el baño ya que los relaja.
Como ya dijimos, el baño ablanda las cascaritas que pudieran haberse formado en alguna ampolla que sangró. Cuando al final del baño aparecen sobre la piel cascaritas o restos de ampollas antiguas bien blandas es recomendable sacarlas (todas las sobrepieles, ampollas viejas o cascaritas son motivo de acumulamiento de suciedad y es muy difícil curar ampollas que salen debajo de otra ampolla antigua o cascarita).

Un detalle a tener en cuenta: El agua debe ser tibia o natural, no caliente. El calor es bastante pernicioso para esta enfermedad. Y luego del baño hay que secar muy bien (la humedad es negativa) y si es posible dejar los pies un rato sin medias a fin de que sequen completamente (y a fin de que no se les pegue).
Temperatura ambiente

En lo que se refiere a la temperatura del ambiente hay que saber que el calor y la humedad son muy perniciosos para la enfermedad. Son mejores los climas secos o fríos porque previenen infecciones y no generan transpiración, evitando el pegado de la piel con la ropa y evitando de esta manera muchos roces. La piel en verano es realmente más sensible que en invierno y es factible de pegarse a la ropa o infectarse.

Por la noche los niños con EB transpiran mucho (yo entiendo que será porque su cuerpo trabaja toda la noche cicatrizando ampollas y luchando contra las bacterias que puedieran infectarlas). Por eso es conveniente no taparlos mucho (una sábana para que no pasen frio). Yo recomiendo ver como se encuentran una vez que se han dormido para comprobar si están pasando mucho calor. A veces nosotros sentimos frio y nos tentamos en taparlos con una frazada o cubrecama abrigado, pero debemos saber que el cuerpo de ellos tal vez está pasando calor.

A tener en cuenta: en caso de contar con los medios económicos necesarios, los aires acondicionados son un verdadero alivio para los niños con EB. Es importante tener esto en cuenta a la hora de colocar uno en la casa, priorizando el enfriamiento de los lugares donde duerme, juega o más tiempo pasa un niño con EB. De la misma manera, el modo “desumectación” de algunos aires acondicionados es muy cómodo para su uso en días muy húmedos pero frios.

¿Cremas o talco?. Una disyuntiva que siempre tenemos los padres de niños con EB es entre las cremas o el talco. Al principio nosotros creímos que la humedad era el principal factor de aparición de ampollas por lo que utilizábamos mucho talco (en las axilas, el cuello, los pies, las manos, etc) pero con el tiempo nos dimos cuenta de que existen momentos donde la piel se seca mucho y eso les genera picazón. Ante la picazón los chicos se rascan mucho (especialmente mientras duermen) y eso les genera ampollas. Por eso con el tiempo hemos llegado a esta conclusión: es tan perjudicial la humedad como la excesiva sequedad. Lo ideal es actuar según el clima, la temperatura y la humedad de la casa. Si se trata de un día húmedo y el niño esta transpirando mucho conviene ponerle talco, si se trata de un día muy seco y el niño se está rascando la piel conviene ponerle crema (por la noche nosotros habituamos ponerle crema Lipicar, es buena para la picazón y ablanda las cascaritas).

Ropa y zapatillas

La ropa para un niño con EB Simple debe ser suave (mucho mejor si es de algodón) no tener bordes ásperos ni costuras duras, ni etiquetas. Es recomendable usar la ropa al revés para evitar los roces de las costuras. Cuanto mas natural sea el material de la ropa mejor (evitar sintéticos y nylon por que pueden irritar y además pueden provocar sudor).

Las zapatillas son uno de los temas mas complicados de la EBS, ya que en la mayoría de los casos los pies están traumatizados y duelen. Las zapatillas tienen que ser blandas, evitar las costuras y los rebordes. Las suelas deben ser flexibles o elásticas. Solo en EEUU existen una zapatillas especializadas (marca “Pedors”) pero la verdad es que no nos han resultado de todo buenas. En Argentina, en algunas temporadas Cheeky vendió modelos buenos, marca Pampero). Las “Niké play” son muy buenas también, pero venden solo talles muy pequeños. Lo importante es que le quede cómodo y que no le produzca muchas ampollas.
De niños lo mejor es que dentro del hogar utilicen “pantuflas” (zapatillas de noche) aunque el uso de las mismas durante todo el día no es tan bueno ya que no tienen arco y puede ayudar al desarrollo del “pié plano”.

Hace poco hemos descubierto las zapatillas CROCS que están de moda en Argentina y varios paices (existen otras marcas con el mismo modelo que son un poco más económicas pero tranpiran más que esta marca original). Son realmente espectaculares para los pies de los chicos. Son unas zapatillas de goma eva con agujeritos. Son lo mejor de lo mejor que hemos descubierto para EB simple, y vienen en muchos colores. Hasta ahora es la mejor opción que hemos encontrado.

El nacimiento

El nacimiento es el momento más difícil de los niños con EB. En el caso de haber nacido por parto natural es cuando corren el mayor riesgo. Por eso en el caso de parejas que ya hayan dado a luz niños con EB se prescribe que indefectiblemente tengan sus futuros hijos por cesárea.
¿Qué problemas podemos esperar con el crecimiento?

Existen tres tipos de EB: Simple, De la Unión y Distrófica. La EB Simple tiene a su vez varios subtipos (EB Simple Dowling-Meara, EB Simple Weber-Cockayne, entre otros). Éstos subtipos distan un poco en sus síntomas y afecciones (la versión Downling-Meara es más complicada en los primeros meses de vida) pero en ninguno de estos tipos generan complicaciones internas como las EB Distrófica o de la Unión, los otros dos grandes tipos de EB que existen.

Es importante saber esto a fin de no asignar todas las enfermedades de los niños a la EB. Si el niño tuviera Otits, Gripe, dolor de panza o cualquier otra enfermedad típica de los niños, deberemos atenderlos como a cualquier otro y no asignar esta enfermedad a la EB. Los niños con EB simple no tienen problemas en los dientes, no tienen problemas de audición, no tienen problemas de vista ni ninguna otra afección especialmente relacionada a la enfermedad.

Con el tiempo esta enfermedad mejora poco a poco. A diferencia de otros tipos de EB, donde el tiempo va presentando nuevas complicaciones (mucosas internas o problemas en diferentes órganos del cuerpo), la EB simple, aunque presenta siempre nuevos desafíos de adaptación, no empeora. Al contrario, la piel se irá fortaleciendo, los mismos niños aprenderán a cuidarse y mejorarán con el tiempo.
Alimentación

La alimentación de un niño con EB es igual a la de cualquier niño. Si se ha detectado que es común que en algún momento de su infancia tengan Anemia. La misma es provocada en parte por las constantes pérdidas pequeñas de sangre a través de las heridas y también debido a una posible mala alimentación. A veces los niños con EB pueden llegar a deprimirse un poco por no poder desarrollarse físicamente como cualquier otro, y esta timidez o introspección puede provocarles falta de apetito. Es importante darles ánimo siempre, hacerlos sentir igual a todos (lo que de hecho son) e incentivarlos a que coman muy bien siempre. En los primeros años es recomendable complementar la dieta con hierro. Se les puede dar leche con hierro, o comidas con hierro: carnes, hígado, lentejas, entre otros (cuando se les da estas comidas se recomienda acompañarlas con jugo de naranja, ya que la Vitamina C fija el hierro y ayuda a almacenarlo en el cuerpo.
Fuera de estas recomendaciones, los niños pueden comer todo lo que quieran como cualquier otro.
Un consejo: en el caso de detectar constipación (dificultad para ir al baño) se recomienda darles alimentos que ayuden a “aflojarlos”: frutas (cítricos), verduras de todo tipo y legumbres (porotos, lentejas, etc). Esto les evitará el mal momento de ir al baño constipados, con el consecuente riesgo de lastimarse.

Capacidad intelectual

Este es uno de los aprendizajes fundamentales que debemos hacer los padres. La Epidermolisis Bullosa no afecta en absoluto la inteligencia de los niños. En este sentido, no se diferencia de otras enfermedades de la piel como pudieran ser la Psoriasis o similares. Quienes somos padres de niños con EB les aseguramos que el desarrollo intelectual de los niños con EB es exactamente igual al de cualquier otro niño. En el caso de la EB simple es muy importante que esto sea tenido en cuenta, debido a que es un tipo de EB donde la problemática de la enfermedad se concentra fundamentalmente en la niñez y este es justamente el período en el que los niños son más susceptibles a incorporar conocimientos y hábitos (se suele decir que son como esponjas).

La EB Simple no condiciona a los chicos en sus estudios, asistencia a la escuela, integración social, etc. Sin embargo algunos padres pueden cometer el error de sobre-proteger o subestimar a sus hijos con EB Simple, cuidándolos incorrectamente (por ejemplo no llevándolos al jardín de infantes o alejándolos de otros niños por miedo a los golpes). Creemos que a veces es menos grave una ampolla más que la pérdida de un cumpleaños de un amigo o un día de clase menos.

Cada niño es una historia diferente, en general los niños con EB son más tímidos y se protegen del roce espontáneamente, alejándose del contacto con otras personas. Con el tiempo hay que ir enseñándoles a socializarse y a que pierdan el miedo.

También es muy importante la tranquilidad y seguridad que le transmitamos a la familia, el colegio o los amigos. Básicamente hay que decirles que es un niño o niña más, sin ninguna particularidad excepto la fragilidad de su piel.

La única diferencia que tendrá un niño con EB en el colegio será a la hora de hacer gimnasia, ya que le dolerá al correr o saltar. Hay que tener en cuenta que estos niños tienden a cansarse mas rápido, ya que sus defensas naturales se encuentran siempre trabajando por la cicatrización de las ampollas. (a su vez muchas veces se cansan rápido porque caminan de costado o apoyando mas un pie que el otro, para evitar pisar con una ampolla que les salió).

Pero en lo que se refiere al desarrollo mental, no solo son iguales a los demás, hemos comprobado casos de chicos con EB Simple que al no tener tanta facilidad o soltura para los movimientos físicos han adquirido virtudes o destrezas mentales con anterioridad a otros niños. Esto no significa que sean superdotados, de hecho nada tiene que ver la enfermedad con la mente. Pero si es verdad que ha veces dedican mucho mas tiempo a armar rompecabezas, dibujar o leer libros infantiles, lo que los incentiva prematuramente. De la misma manera, a veces son tímidos y un poco cerrados, debido a alguna falta de convivencia con otros chicos (se alejan un poco para que no los pisen). Yo creo que es importante tratar de ver que es lo que mas les gusta y ayudarlos a desarrollarse (escribir, leer, armar cosas, hacer música, etc.) y alentarlos en estas tareas.

Contra mas normal sea la vida de un niño con EB Simple más fácil podrá superar de grande esta niñez difícil y menos problemas tendrá para socializarse y llevar una vida normal. Un niño con EB Simple podrá jugar, estudiar y cuando sea grande trabajar, casarse, tener hijos y vivir como cualquier otra persona. Cuidémoslos, pero sin privarlos de este desarrollo natural.

Son bienvenidos los comentarios

Los invito a dejar sus consejos o experiencias como comentarios de este artículo. Todos los que de alguna manera estamos afectados con esta rara enfermedad tenemos algo para aportar a los demás.

Redes de enfermos con EB

También los invito a contarnos en que ciudad viven, de modo que puedan contactarse con gente que viva cercana a ustedes y sufra la misma enfermedad. Esto es importante porque al ser una enfermedad rara hay muchos chicos que no han visto nunca a otro con EB, por lo que creen que son los únicos en el mudo con estas ampollas. No es así, somos muchas las familias en el mundo afectadas por la EB y tenemos mucho por compartir, entendernos, apoyarnos, enseñarnos y aconsejarnos entre nosotros.

Médicos y hospitales

De la misma manera hay especialistas en Argentinas y en Chile sobre esta enfermedad. En Argentina el Hospital Garraham brinda un servicio muy bueno al respecto. Existe la fundación Debra, que en Chile esta super bien organizada y hacen un trabajo espectacular para el tratamiento y la investigación de la Epidermolisis.

Estamos en contacto….